Ventriculaire gauche cardiomyopathy_2

Ventriculaire gauche cardiomyopathy_2

Examen physique et ECG

L’examen physique est normal dans au moins 50% des patients atteints de DVDA. Le diagnostic est souvent fait suite à un bilan de tachycardie chez un adulte en bonne santé; 50-90% des personnes atteintes de DVDA aura des résultats caractéristiques sur un ECG de repos. Ces résultats comprennent l’inversion de l’onde T dans les dérivations précordiales antérieures (V1-V6), extrasystoles ventriculaires gt; 200 plus de 24 heures, des vagues epsilon et tachycardie ventriculaire avec un motif de bloc de branche gauche. ondes Epsilon sont petites déviations juste au-delà du complexe QRS qui sont mieux vu sur un ECG de signal moyenne dans les dérivations V1-V3.

Le diagnostic de ARVC est basé sur la présence de critères majeurs et mineurs (Annexe 1). Ces critères comprennent la structure, histologiques, ECG, arythmique, et les facteurs génétiques, comme décrit par ailleurs [5]. Bien que ces critères sont spécifiques, ils manquent de sensibilité et n’a jamais été validé, en partie parce qu’il n’y a aucun moyen définitif unique de faire le diagnostic. Une révision de ces lignes directrices de diagnostic a été proposé, dans le but d’améliorer la sensibilité du diagnostic, en particulier dans les parents au premier degré de patients, pour lesquels il peut y avoir une expression phénotypique incomplète [10]. La méthode préférée pour faire le diagnostic est basé sur des preuves histologiques de fibro myocardique. Malheureusement, la biopsie manque de sensibilité suffisante en raison de la nature segmentaire du processus de la maladie, ce qui entraîne une erreur d’échantillonnage, et parce que de nombreux cliniciens biopsie du septum plutôt que la paroi libre du ventricule droit pour éviter le risque de perforation ventriculaire. Un patient est considéré comme ayant ARVC si deux critères majeurs, ou un majeur et deux critères mineurs ou quatre critères mineurs sont satisfaits.

Techniques d’imagerie et résultats

Les techniques d’imagerie pour la détection des anomalies morphologiques et fonctionnelles de DVDA comprennent l’angiographie conventionnelle, échocardiographie, MDCT, et, surtout, l’IRM. L’angiographie est invasive, ne détecte pas l’infiltration graisseuse, et repose sur des anomalies de mouvement de paroi qui sont souvent manquées, sauf les projections multiples sont obtenues. Échocardiographie, mais un excellent pour l’évaluation du ventricule gauche est limitée à l’évaluation du ventricule droit. En effet, une grande partie de la paroi libre se trouve directement derrière le sternum et les côtes et ne se voit pas. L’expérience avec la CT dans le diagnostic de ARVC est limité, mais il a été utilisé dans la détection d’anomalies morphologiques et les anomalies du mouvement des parois, en particulier chez les patients présentant un défibrillateur implantable [11].

L’IRM est établie en tant que technique d’imagerie de choix pour l’évaluation des ARVC. Protocole standard dans notre institution se compose de axial en apnée à double turbo de récupération d’inversion des séquences d’écho de spin ( « sang noir ») avec et sans saturation de graisse de la base du cœur à la bifurcation de l’artère pulmonaire; véritable imagerie rapide avec l’état d’équilibre précession (TrueFISP ( «sang vif») des séquences de ciné du ventricule droit sortie des voies, à long axe vertical, à long accès horizontal et axe court du cœur de la valve mitrale à l’apex cardiaque; axe court apnée double inversion-récupération turbo spin-écho, et retardé des séquences IRM contraste renforcé en utilisant segmenté turbo de récupération FLASH tant dans le plan axial (huit images axiales à travers le coeur) et de courtes images de l’axe de la valve mitrale l’apex cardiaque gadolinium. la dose est de 0,2 mmol / kg.

L’IRM peut détecter une infiltration graisseuse dans le ventricule droit (Fig 1. 2. 3. 4A 4B 5A 5B 6A 6B 6C…….) Et parfois dans le ventricule gauche (figure 3).; Cependant, l’infiltration graisseuse des ventricules est actuellement un critère majeur pour le diagnostic de DVDA sur biopsie cardiaque. L’IRM peut détecter dilatation du ventricule droit et la formation d’anévrisme (fig. 7A. 7B. 7C. 8A. 8B. 9A. 9B. 9C), ainsi que des anomalies mur mouvement y compris le droit dyskinésie ventriculaire, un motif ondulé à la paroi ventriculaire droite connue comme le «signe d’accordéon » (fig. 10A. 10B. 11A. 11B. 11C. 11D. 11E. 12. 13A. 13B. 14A. 14B. 14C. 14D). Focal gauche dyskinésie ventriculaire peut également être présent dans le cadre de l’infiltration graisseuse au sein du ventricule gauche. L’IRM est très utile dans l’évaluation de la fibrose du myocarde et des lésions (fig. 14A. 14B. 14C. 14D).

Les séquences d’écho de spin sang noir offrent un excellent détail anatomique et sont les plus importants pour la détection de la graisse dans le myocarde ventriculaire droite. Le lumineux TrueFISP sanguin cine est utile pour l’évaluation des anomalies de mouvement de la paroi et de la taille du ventricule, et les séquences STIR null la graisse. Plus récemment, retardé la mise en valeur du myocarde ventriculaire droite sur l’inversion des séquences de récupération de gadolinium a été utilisée pour confirmer la présence de la fibrose myocardique [12]. amélioration ventriculaire gauche tardive a également été décrite chez les patients avec DVDA [13]. Suppression des arythmies joue un rôle dans l’ECG de déclenchement et l’optimisation de l’acquisition d’images.

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