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A propos de lymphome

Lymphomes (Hodgkin et le lymphome non hodgkinien) sont le troisième cancer le plus fréquent chez les enfants, et les comptes LNH pour environ 6-7% des cancers chez les enfants. Les lymphomes sont un groupe de tumeurs malignes, dans lequel les cellules cancéreuses proviennent du système lymphoïde.

Le système lymphoïde fait partie du système immunitaire qui protège le corps contre l’infection et le cancer. Il se compose de globules blancs, les lymphocytes qui résident principalement dans les ganglions lymphatiques qui se propagent dans tout le corps, dans la rate, dans le thymus, les amygdales, dans le tube digestif, et dans la moelle osseuse. Ces éléments du système lymphoïde sont reliés par un réseau de vaisseaux lymphatiques (tubes) et le courant sanguin.

En règle générale, les lymphomes se développent dans les ganglions lymphatiques ou les organes lymphoïdes primaires. Cependant, ils peuvent commencer dans presque toutes les parties du corps, et la propagation semblable à d’autres cancers. les cellules de lymphomes non hodgkiniens peuvent également se propager dans le liquide céphalorachidien (LCR) qui entoure le cerveau et la moelle épinière ou de la moelle osseuse.

D’après les caractéristiques et l’aspect microscopique de la cellule cancéreuse, les lymphomes sont divisés en lymphome hodgkinien et le lymphome non hodgkinien (LNH). Le type spécifique de lymphome et l’étendue de sa propagation détermineront le traitement nécessaire. Avec les approches actuelles de la majorité des enfants atteints d’un lymphome sont guéris de leur maladie.
Les lymphomes non hodgkiniens sont classés en fonction de la cellule d’origine et leur apparence sous le microscope.

Types de lymphome

Il existe de nombreux types de lymphomes, mais seulement quatre sous-types communs de lymphome sont rencontrés chez les enfants:

  • lymphome de Burkitt et Burkitt-like
  • Lymphome diffus à grandes cellules B
  • lymphome anaplasique à grandes cellules
  • Lymphoblastique lymphome (de B- ou cellules T origine)

Facteurs de risque de lymphome
Le lymphome non hodgkinien peut se développer chez les enfants de tous âges et il est plus fréquent chez les garçons que les filles.
Les causes de lymphome non hodgkinien sont inconnus et aucun facteur de risque peuvent être identifiés dans la plupart des enfants qui sont diagnostiqués avec cette maladie. Certains groupes d’enfants sont exposés à un risque accru:

  • Les enfants dont le système immunitaire est faible (héréditaire ou acquise déficit immunitaire)
  • Les enfants présentant des défauts de réparation d’ADN (à savoir l’ataxie télangiectasie).

Lymphome non hodgkinien Symptômes
Le lymphome non hodgkinien peut présenter un gonflement aussi indolore des ganglions lymphatiques (lymphadénopathie). Les ganglions lymphatiques sont vus dans le cou, au-dessus de la clavicule, sous les bras, ou dans l’aine.

Généralement, les ganglions lymphatiques peuvent impliquer les organes internes: masse abdominale et causer des douleurs abdominales, la constipation et la distension abdominale, un coffre (médiastin) de masse peut entraîner la toux, difficulté à respirer, une respiration sifflante, difficulté à avaler, et rarement atteinte osseuse ou de la moelle osseuse peut causer de la douleur osseuse. De temps en temps un lymphome non-hodgkinien est associée à des symptômes systémiques, y compris la fièvre persistante (gt; 100.4F ou 38C) sans cause apparente, la perte de poids et des sueurs nocturnes.

De loin la cause la plus probable de gonflement des ganglions lymphatiques est la réaction normale du système immunitaire à une infection. Cependant les caractéristiques qui sont associées à un lymphome comprennent un ganglion inhabituellement élevé ou l’agrandissement rapide, un ganglion lymphatique au-dessus de la clavicule ou des symptômes systémiques d’accompagnement (voir ci-dessous).

Lymphome non hodgkinien Diagnostique
Si le lymphome non-hodgkinien est suspecté, un examen approfondi des antécédents médicaux et un examen physique détaillé sont les étapes initiales. Pour établir ou d’exclure le diagnostic de lymphome non-hodgkinien, il est nécessaire d’examiner le tissu affecté. Contrairement à d’autres cancers, la résection complète de la masse impliqué est pas nécessaire pour guérir la maladie. Par conséquent, un échantillonnage limité, ou une biopsie, est effectuée pour obtenir juste assez de tissu pour l’analyse. Sur la base de la localisation de la masse des tests diagnostiques suivants sont couramment utilisés pour établir le diagnostic. Toutes ces procédures sont effectuées avec l’appui de l’anesthésie et l’équipe de la douleur pour réduire au minimum la douleur ou de l’inconfort.

•&# 160; une biopsie chirurgicale. Le tissu est enlevé par une incision chirurgicale.
•&# 160; biopsie à l’aiguille. Le tissu est obtenu à l’aide d’une aiguille spécialisée. Cette procédure est souvent réalisée sous la direction de l’échographie ou l’imagerie CT.

L’échantillon de tissu sera étudié par un pathologiste sous un microscope pour rechercher des cellules cancéreuses, et la différence entre les différents sous-types de lymphomes. D’autres tests de confirmation tels que l’immunophénotypage sont également effectuées pour établir le diagnostic.

Une fois le diagnostic du lymphome non hodgkinien est établi, il est important de déterminer l’étendue de la propagation ou le stade du cancer. staging précis est crucial pour déterminer le traitement approprié.

Staging de lymphome non hodgkinien (Murphy Staging)
•&# 160;Etape I: Une tumeur unique (en dehors d’un ganglion lymphatique) ou d’un seul site de ganglions lymphatiques, à l’exclusion du thorax ou de l’abdomen.

•&# 160;Phase II: Une tumeur unique (en dehors d’un ganglion lymphatique) avec la participation régionale,
Implication de deux ou plusieurs zones de ganglions lymphatiques du même côté du diaphragme
Deux simples (en dehors d’un ganglion lymphatique) des tumeurs avec ou sans implication des régions de noeud du même côté du diaphragme
Une tumeur gastro-intestinale primaire, avec ou sans atteinte des ganglions voisins, grossièrement complètement enlevé chirurgicalement.

•&# 160;Etape III: Deux tumeurs individuelles (en dehors d’un ganglion lymphatique) sur des côtés opposés du diaphragme
Implication de deux ou plusieurs zones de ganglions lymphatiques au-dessus et au-dessous du diaphragme
Toutes les tumeurs à partir de la poitrine (médiastinale, pleurale, thymique)
Toutes les tumeurs étendues à partir de l’abdomen et ne peuvent pas être complètement enlevée chirurgicalement
Tous les lymphomes dans les zones proches de la colonne vertébrale ou péridurale tumeurs, quel que soit d’autres sites tumoraux

•&# 160; Etape IV: Tout de ce qui précède avec des cellules de lymphome impliquant le cerveau, la moelle osseuse ou de fluide céphalo-rachidien
Staging travail est répété pendant le traitement et après son achèvement pour évaluer la réponse et le suivi de la récurrence de la maladie.

Mise en scène de travail jusqu’à inclure:
•&# 160;Imaging
Y compris les rayons X poitrine; scanner, IRM, scintigraphie osseuse, et la TEP (tomographie par émission de positons) de balayage sont utilisés pour générer des « images » des organes internes et aider à déterminer l’étendue du lymphome. Un colorant spécial est habituellement injecté dans la veine et / ou avalé pour mieux délimiter les structures et organes internes.

•&# 160; tests sanguins
Y compris une numération globulaire complète (CBC) et chimies de sang sont faits pour trouver des preuves de la propagation de la maladie.

•&# 160; aspiration de la moelle osseuse et une biopsie
La moelle osseuse est retirée de l’os (habituellement le sacrum) par aspiration (aspiration par le biais d’une petite quantité d’une aiguille creuse), et par biopsie (découpe d’un petit morceau de la moelle osseuse). La moelle est analysée pour déterminer si les cellules de lymphome hodgkinien sont présents.

&# 160; ponction lombaire (LP)
Le lymphome peut envahir le système nerveux central et la mise en scène nécessite l’examen du liquide céphalo-rachidien (LCR). Le fluide est récupéré par insertion d’une aiguille entre les deux vertèbres dans la colonne vertébrale.

•&# 160; évaluation de la fonction d’organe
Pour permettre une livraison sûre du traitement de la fonction des poumons, le cœur et les reins sont évalués. Parfois audience est testé aussi bien.

Sur la base des résultats de cette évaluation chaque patient est affecté d’une scène et les patients sont regroupés en 3 groupes de risque en fonction de l’étendue de la maladie (stade), le degré de moelle osseuse ou d’une atteinte du système nerveux central. Les résultats de tous les tests seront discutés avec vous lors d’une réunion de famille, et le cours de la thérapie appropriée seront présentés dans les détails.

Les groupes à risque de lymphome non hodgkinien
Groupe A: Phase I et Phase II.
Groupe B: Les patients comment ne sont pas inclus dans le groupe A ou C
Groupe C: Toute intervention du cerveau, du liquide céphalorachidien ou de plus de 24% de la moelle osseuse est occupée par un lymphome&# 160;

Traitements de lymphome non hodgkinien
Le but du traitement du lymphome non hodgkinien est le traitement de la maladie. Les enfants et les adolescents atteints d’un lymphome non-Hodgkin doivent être traités par un chef d’équipe par un oncologue pédiatrique et comprend un radio-oncologue pédiatrique et chirurgien.

Les détails du traitement sont déterminées en fonction du sous-type du lymphome et du stade de la maladie. De nombreux enfants ont la possibilité d’inscrire sur les protocoles de thérapie qui visent à améliorer le taux de guérison, de réduire le risque de complications à long terme de la thérapie, et d’améliorer notre compréhension du lymphome non hodgkinien.

Chimiothérapie est une partie essentielle de la thérapie pour le lymphome non hodgkinien. Elle implique l’utilisation d’une combinaison de médicaments qui empêchent la croissance des cellules et de tuer les cellules cancéreuses. Les médicaments sont administrés par la veine et / ou par la bouche lors d’un séjour à l’hôpital des patients hospitalisés ou en oncologie pédiatrique clinique externe. La combinaison appropriée dépend du sous-type du lymphome et du stade de la maladie. Le traitement du lymphome lymphoblastique est similaire au traitement de la leucémie lymphoblastique aiguë et comprend l’induction, la consolidation, l’intensification et un deux à trois ans de la période de maintenance. Le traitement de Burkitt, à grandes cellules B diffus, ou d’un lymphome anaplasique à grandes cellules comprend des cycles de chimiothérapie intensives sur une période de 4-9 mois. Pour tous les patients, le traitement du système nerveux central avec l’injection de la chimiothérapie dans le liquide céphalorachidien est une partie essentielle de la thérapie.

Les anticorps monoclonaux sont un groupe de nouveaux agents. Ce sont des protéines qui reconnaissent des marqueurs spécifiques et se lier fortement à la surface des cellules de lymphome. Une fois lié, ces anticorps empêchent la prolifération cellulaire et induire la mort des cellules par une variété de mécanismes. Rituximab est un exemple d’un tel agent qui pourrait être bénéfique lorsqu’il est combiné avec une chimiothérapie pour le traitement de lymphomes à cellules B matures.

La radiothérapie joue un rôle limité dans le traitement du lymphome non hodgkinien chez les enfants. Elle implique la fourniture de rayons X à haute intensité qui tuent les cellules cancéreuses.

Pour les patients dont le lymphome revient (rechute) ou ne répond pas de manière adéquate au traitement initial, la chimiothérapie à haute dose et transplantation de cellules hématopoïétiques souches peuvent offrir les meilleures chances de guérison. Cela implique de très hautes doses de chimiothérapie avec ou sans irradiation suivie d’une perfusion de cellules souches hématopoïétiques à partir du patient ou d’un donneur.

Bien que le lymphome non hodgkinien est une maladie grave, 70-95% des enfants et des adolescents nouvellement diagnostiqués peut être guérie avec un traitement en cours. Après la fin du traitement suivi à long terme est nécessaire pour surveiller la rechute de la maladie et des complications à long terme de la thérapie.

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